上期（qī）文章中，我们科普了一（yī）种不常见却十分严重且（qiě）致命的肺部疾病——特发性肺纤维化(简称IPF)。随着病情进程发展（zhǎn），患者（zhě）肺（fèi）部组织会变厚（hòu）、变硬、以致出现（xiàn）疤痕,使患者的肺呈蜂窝状,又被形象地称为“蜂窝肺（fèi）”、“丝瓜筋肺”或（huò）“被网住的肺”。通过（guò）以下三张图，我们来简要（yào）回顾关（guān）于IPF的（de）几个重（chóng）要认知。

# IPF 的临床特点和（hé）诊断标准

# IPF 的诊断流程（chéng）

注：HRCT.胸（xiōng）部（bù）高（gāo）分辨率CT；UIP.普（pǔ）通型间质性（xìng）肺炎；MDD.多学科讨论；BAL.支气管肺泡灌洗；

# AE-IPF 的诊断流程（chéng）

注：AE-IPF.IPF急性（xìng）加重；GGO.磨玻璃影（yǐng）；BNP.脑钠钛；

上期我们提到，目前尚无任（rèn）何一种（zhǒng）药物能够逆转或阻止肺纤维化的发展，现下（xià）IPF治（zhì）疗大致分为药物治疗和非（fēi）药物治（zhì）疗，而药物治疗主要以（yǐ）吡非尼酮、尼达尼布、抗酸药物、N-乙酰半（bàn）胱氨酸四（sì）大类为（wéi）主。

# IPF 的药物（wù）治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血管生长（zhǎng）因子受体；

# IPF 的非药物治疗

01 氧疗　

间（jiān）断氧疗和长（zhǎng）期氧疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有（yǒu）研究IPF患者接受氧疗和未接受氧疗的（de）生存率、疾病（bìng）进展无明显获益，但LTOT对（duì）其他慢（màn）性缺氧（慢（màn）性阻塞性肺疾病）是有益的。IPF亦（yì）属于慢性缺氧疾病，吸（xī）氧对严（yán）重低氧IPF患者防止（zhǐ）其他器官损害有（yǒu）一（yī）定作用。IPF患者血氧饱（bǎo）和度（SpO2）下降至（zhì）93%以下，建议给予LTOT治疗。

02 肺康复　

肺康复治疗是ILD的重要治疗方法之一，也（yě）是（shì）IPF患者自救的重要（yào）手段。国际指南充分肯定了对IPF肺（fèi）康（kāng）复治疗的重要性。肺康（kāng）复主要是提（tí）高运动耐量（liàng）、营养（yǎng）状（zhuàng）况、心（xīn）理社会支持和患者教育，在包括IPF在（zài）内的慢性疾病中（zhōng）变（biàn）得越来越重要（yào）。肺康复可减轻呼吸困（kùn）难症状（zhuàng），增加（jiā）步行距离，并提（tí）高（gāo）IPF患者的（de）生活质量，增加（jiā）运动耐量和增加（jiā）呼吸肌的力量。通过（guò）呼吸训练或呼吸（xī）操，扩张胸廓，可（kě）以减慢由于（yú）肺纤维化引起肺扩张能（néng）力降低（dī）和呼吸功能下降。

近年来大量（liàng）观察性研究和（hé）随机对照（zhào）试验（yàn）结果（guǒ）相继发布，国内外指南也进（jìn）行了更（gèng）新，能更好（hǎo）的指导临床医师（shī）对 IPF 做出更准确的诊治。

以色列佩塔（tǎ）提科瓦贝（bèi）林松医院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学中心（Rabin Medical Center）呼吸研究所在2014年10月的《Respiration》杂志（zhì）上发表了一项研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动训（xùn）练为基础的肺康复治疗（liáo）方案使特发性肺纤维化患者临床获（huò）益》。

特（tè）发（fā）性（xìng）肺纤（xiān）维化（IPF）作为一（yī）种慢性、致命性的间质（zhì）性肺病（bìng），研究方针对患（huàn）者具（jù）有肺功能受限、呼吸困难、血氧不（bú）足、运动不耐受和欠（qiàn）佳的生（shēng）活（huó）质量等（děng）特征（zhēng）。这（zhè）项研究通过（guò）运动训练观察对IPF患者是否有临床获（huò）益效果。 

研究方法：随（suí）机对照研究纳入32名IPF患（huàn）者（68±8岁），其中15名患者随机分（fèn）入运动训练组，进行为期（qī）12周、每周两次、每（měi）次60分钟的有监督的以运（yùn）动训练为（wéi）基础（chǔ）的肺康复治疗方案；17名患者随机（jī）分入对照组，只进行常规药物（wù）治疗。在基线和12周干预治疗（liáo）后分别评估患（huàn）者心肺运动试（shì）验（CPET）、6分钟步行距离（6MWD）、30秒坐-起测（cè）试、肺功能（néng）、呼吸困难和生活质（zhì）量评（píng）分。 

研究（jiū）结果：运（yùn）动训练组（zǔ）和对照（zhào）组（zǔ）在干预前后的对比存在显著差（chà）异（yì）。其中，Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄氧量峰值（VO2 peak）为 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功（gōng）率（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无氧阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预（yù）计值为 6%, p= 0.038。呼吸困难、生活质量（liàng）评分和30秒坐-起测试在（zài）治疗后也有显（xiǎn）著改善。

研究结论：运动训练能改（gǎi）善IPF患者的运动耐受、心脏功能能力（lì）、肺功（gōng）能、呼吸困难（nán）和生活质（zhì）量评分（fèn），在（zài）短期治疗（liáo）中（zhōng）获（huò）得临床改善，应（yīng）作为IPF的标准（zhǔn）治疗（liáo）。

03 肺移植　

肺移植（zhí）是（shì）治疗终（zhōng）末期IPF的主（zhǔ）要手段。对于（yú）符合IPF诊断标准（zhǔn）的患者，经药物积极（jí）治疗（liáo）无效的可考虑肺移植，单肺移植治疗终末期IPF1年存活率为50%~60%，5年（nián）生存率为49%，移植肺无纤维（wéi）化复（fù）发。但慢性排（pái）斥（chì）反（fǎn）应（闭塞性细（xì）支气管炎（yán））发生率较高，使远期存活受到（dào）影响，近年来免疫抑制剂的研究进展为器（qì）官移植创造了（le）条件，但费用高昂和供体来源困难限制了其应用。一旦临床（chuáng）诊断IPF属于中晚期（qī）患者（zhě），应当（dāng）着手登记做肺移准备工作。

部分素材/文稿来源

中国实（shí）用内（nèi）科（kē）杂志（zhì）

中华医（yī）学期刊网

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